綜述
軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma)是發生在結締組織的惡性腫瘤，包括皮下組織、肌肉、肌腱、血管、結締組織間隙以及空腔器官支柱基質等。軟組織肉瘤可發生於軀幹的任何部位，約75%的病變位於四肢（最常見於大腿），軟組織肉瘤多為惡性，中老年人群體發病率高。
成因
軟組織肉瘤的發病病因尚不明確，因其全身均有機率生成，懷疑為以下因素：
1.纖維肉瘤 現代纖維肉瘤是指由纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤，主要成分是保持產生網硬蛋白(reticulin)能力的退行發育的梭形細胞，Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現代含義明顯不同，來源於兼性成纖維細胞的其他類型腫瘤已被排除在外。
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀中葉已見有報道，壹般認為來源於平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞，平滑肌肉瘤的病因不清，創傷，電離輻射或其他損傷對腫瘤的發生發展有壹定影響，近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發生平滑肌肉瘤的壹個危險因素。
3.惡性周圍神經鞘瘤 起源於周圍神經鞘的固有細胞成分，其中應除外神經外膜(神經鞘)或周圍神經血管系的腫瘤，雖然許多例證認為惡性周圍神經鞘瘤來源於施萬細胞，壹些還可以顯示成纖維細胞或周圍神經細胞分化的證據，然而，有人不贊成使用周圍神經鞘瘤的命名，認為稱惡性施萬細胞瘤似乎更好。
4.脂肪肉瘤 是壹種惡性腫瘤，特征性表現在脂肪母細胞的分化上，在不同的分化階段，出現不規則的脂肪母細胞。
5.腺泡狀軟組織肉瘤 原發於間葉組織，但卻呈現腺泡狀(器官樣)結構，有別於通常肉瘤細胞散在排列的特點，Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病，本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論，WHO(1992)分型歸為其他類。
6.血管外皮瘤 非常少見，其特點是瘤細胞在基底膜外增殖，可表現為良性，也可表現為惡性，惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統稱為血管外皮瘤。
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤，應包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)，因為淋巴管肉瘤非常少見，故僅敘述前者。
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤壹詞，當時誤認為來源於關節滑膜，而後的眾多研究發現，組織結構內有上皮樣的腺體，以及偶在間質，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原，由此可見，其組織來源與關節滑膜無關，現被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學的重要特點是雙相分化。
9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
10.淋巴管肉瘤 腫瘤起源於淋巴管內皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關，先天型淋巴水腫也可發生。
11.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma)，兒童罕見，有家族發病的報道，也有人認為其發生與接觸石棉，二氧化釷有關。
症狀
軀幹腫塊，一般直徑大於5cm
腫瘤周圍疼痛
淋巴類肉瘤可直接目視可見
下肢水腫
如何診斷
根據病史、臨床表現及實驗室檢查，軟組織肉瘤是不難診斷的，有下列情況應高度懷疑本病的可能：患者在數周或數月的時間發現無痛性進行性增大的腫塊，發熱、體重下降等全身癥狀少見；臨床上較少發生的、由腫瘤引起的綜合征，如低血糖癥常伴發於纖維肉瘤。
1.X線檢查
有助於了解軟組織腫瘤的範圍，透明度以及其與鄰近骨質的關系。邊界清晰，常提示為良性腫瘤；邊界清楚並見有鈣化，則提示為惡性肉瘤，多見於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
2.超聲檢查
可見腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲，區別良性或惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。
3.CT檢查
具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，是近年常用的壹種方法。
4.MRI檢查
可以彌補X線和CT的不足，從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來，對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像，顯示更為清晰。
5.細胞學檢查
是壹種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。適用於以下幾種情況：壹用塗片或刮片的采集方法取得已破潰的軟組織腫瘤的細胞，鏡檢確診；二軟組織肉瘤引起的胸腹水；③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤，也適用於轉移病竈及復發病竈。
6.免疫組化
使原來光鏡下形態相似的腫瘤通過免疫組化的研究得以正確分類。用於免疫組化的標記物有很多，如壹般標記物、內皮細胞標記物、肌細胞標記物等等。
如何治療
1.手術治療
對於可完全切除的腫瘤，必須是連同周圍的正常組織壹並切除，也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對於肌肉內的腫瘤，受累肌肉應將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時，才實施淋巴結清掃術。
無法完全切除的軟組織腫瘤，采用減積手術的方法，術後繼以其他治療，改善病人的生活質量並延長病人的生命。腹膜後巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術，再輔加放射治療。
截肢手術適用於晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無法止血者；或伴嚴重感染者（如膿毒血癥、破傷風等）；或腫瘤生長迅速引起劇烈疼痛，難以用藥物控制者；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力者。
2.放射治療
徹底根治性的手術會造成功能障礙時，可選擇手術與放射的聯合治療方案，缺點是術後創面不易愈合。
3.化學治療
對軟組織肉瘤有效的藥物很多，主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認為療效較好的是CYVADIC聯合方案，3～4周為壹療程。但多數軟組織肉瘤對化療不敏感，只能作為臨床輔助治療手段。
4.標靶藥物治療
相關的藥物有帕唑帕尼Votrient、他比特定注射液YONDELIS等。
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